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Die Codierung der LKGN-Fehlbildung mittels LAHS-Nomenklatur

    Dr. Hubertus Koch, Prof. Dr. Dr. Josef Koch und Dr. Magdalena Grzonka
Behandlungszentrum für LKGN-Fehlbildungen, DRK-Kinderklinik Siegen, Wellersbergstraße 60, 57072 Siegen
Ansprechpartner: Dr. Hubertus Koch, Tel.: 0271-2501470, Fax: 0271-2501472, E-Mail: khhkoch@t-online.de

1 Einleitung
Jede Fachdisziplin entwickelt spezifische Diagnosetermini, Klassifikationen und Symbole, um ihre Daten einfach, ökonomisch und exakt dokumentieren und vermitteln zu können. Dies gilt besonders, wenn in Forschung und Therapie zahlreiche Fachrichtungen interdisziplinär zusammenarbeiten.

Bei Fehlbildungen wird der präoperative - nicht der durch die Behandlung veränderte
Zustand - als Diagnose fixiert. Diese wird um intraoperative Erkenntnisse erweitert.

Eine Klassifikation ist um so einfacher, je exakter und verständlicher das System, die Ordnungskriterien und die zugrunde liegenden Diagnosen sind.

2 Codierung der LKGN-Fehlbildungen [1, 2, 3]

2.1 Sagittale Ausdehnung
Für wissenschaftliche Vergleiche ist die allgemein übliche Bezeichnung Lippen-Kiefer-Gaumenspalte nicht ausreichend; es müssen alle betroffenen Regionen an Oberlippe (L), Alveolarfortsatz des Oberkiefers (A), Hartgaumen (H), Segelgaumen (S), äußerer Nase (N) und Vomer (V) beschrieben werden. Um internationalen Vergleichen den Weg zu ebnen, soll die Codierung mittels des LAHS-Codes und nicht mit der LKGS-Formel erfolgen.

   

 

2.2 Transversale Ausdehnung
Die Lokalisation links und rechts zu codieren bedeutet keine Schwierigkeit. Die Lokalisationsangabe median für die Segelspalten ist anatomisch korrekt. Die Lokalisationsbezeichnung der Hartgaumen-Spalten mit "median" ist jedoch falsch, denn die Hartgaumen-Spalten sind in Abhängigkeit vom Verwachsensein der horizontalen Gaumenplatte mit dem Vomer entweder links, rechts oder beidseits paramedian gelegen. Beiderseits paramedian ist aber nicht gleichbedeutend mit median.

   

 

2.3 Vertikale Ausdehnung
Die Dokumentation der LKGN-Fehlbildungen muß auch die vertikal, über dem Oberkiefer befindlichen fehlgebildeten Strukturen der äußeren Nase (N) und der inneren Nase (V = Vomer) einschließen. Ihre spezifische Ausprägung und ihr Verlauf werden über den entsprechenden Regionscode L und H codiert.

   

 

In Schrift und Sprache kann die Angabe der Nasen- und Vomerfehlbildung als Kürzel hinter der Formel bzw. des Codes, also LKGSNV bzw. LAHSNV erfolgen.

Tabelle 1 gibt einen Überblick über den LAHS-Code, die Diagnose in Schriftform sowie den zugehörigen ICD-Schlüssel.

Tab. 1: Der LAHS-Code, die Diagnose und der ICD-10-Schlüssel in der Übersicht

   

Tab. 1: Der LAHS-Code, die Diagnose und der ICD-10-Schlüssel in der Übersicht

3 Schweregrad der Fehlbildung
Der Schweregrad einer solitären oder kombinierten Fehlbildung ist abhängig vom Ausprägungsgrad und der Verlaufsform jeder einzelnen Region in der sagittalen, transversalen und vertikalen Ebene. Aussagekräftig ist die Codierung nur dann, wenn diese in den einzelnen Regionen und Ebenen nach den selben Prinzipien erfolgt.

3.1 Ausprägungsgrad
Eine Unterteilung in zwei Schweregrade - subtotal, total ist nicht ausreichend, da sie die geringste Ausprägung der Fehlbildung wie Lippenfurche, Kieferrandkerbe, Dopplung der Seitenschneidezahnanlage, Fehlen von Zahnanlagen im Spaltbereich, Fehlbildung im Bereich des Processus horizontalis ossis palatini sowie Uvula bifida entweder nicht berücksichtigt oder den subtotalen Fehlbildungen zurechnet. Die Mikroformen dürfen jedoch nicht vernachlässigt werden, da sie wichtige Kriterien bei genetischen Fragestellungen sind.

Eine Unterteilung in für die einzelnen Regionen unterschiedlich viele Schweregrade - variierend von drei Graden für die präincisive Region bis zu sechs Graden für die Beurteilung des Segels - widerspricht der Dokumentation nach analogen Prinzipien.

International anerkannt und am häufigsten angewandt ist die Dreiteilung - Mikroform, subtotal und total. Zur besseren Codierbarkeit wegen wird sie in drei Graden - 1, 2, 3 - angegeben. Mit diesen Ziffern werden die zahlreichen Bezeichnungen wie geringste Ausbildung, unvollständig, vollständig, partiell, komplett, Furche, Kerbe, geteiltes Zäpfchen vermieden:

Ausprägungsgrad 1: Mikroform, es ist die funktionell wichtige Schicht - Knochen bei Kiefer, Gaumen und Vomer, Muskel bei Lippe und Segel, Knorpel bei Nase und Nasenscheidewand - nicht betroffen
Ausprägungsgrad 2: subtotale Form, es ist diese Schicht teilweise fehlgebildet.
Ausprägungsgrad 3: totale Form, es ist die normale Ausbildung der funktionstragenden Schicht völlig unterblieben, und die physiologische Funktion ist nicht möglich.

3.2 Verlaufsform
Die Verlaufsform beschreibt, ob die Fehlbildung offen, submukös/ subkutan oder teilweise offen und teilweise submukös ist. Die Verlaufsform wird ebenfalls in drei Graden angegeben, die mittels einer zweiten Ziffer hinter dem jeweiligen Regionssymbol codiert werden:

   
  • vollständiger submuköser bzw. subkutaner Verlauf
  • teilweiser submuköser/subkutaner und teilweise offener Verlauf
  • vollständig offener Verlauf
 

 

 

Beispiele zur Codierung mit der LAHS-Nomenklatur:

   

 

    Abb. 1: linke, vollständige, durchgehende Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segel-, Nasen- und Vomerfehlbildung (Spiegelaufnahme)
   

Abb. 2: beidseitige, vollständige, durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Nasen-Vomer-Fehlbildung

 

   

Abb. 2: beidseitige, vollständige, durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Nasen-Vomer-Fehlbildung

 

   

Abb. 3: vollständige, beidseitige Segel-Gaumen-Vomer-Fehlbildung mit submukösem Verlauf im anterioren Drittel des harten Gaumens

   

 

Abb. 3: vollständige, beidseitige Segel-Gaumen-Vomer-Fehlbildung mit submukösem Verlauf im anterioren Drittel des harten Gaumens

   

Abb. 4: Uvula bifida mit vollständiger submuköser Segelspalte und submuköser subtotaler Gaumen- und offener totaler Vomer-Fehlbildung

   

Abb. 4: Uvula bifida mit vollständiger submuköser Segelspalte und submuköser subtotaler Gaumen- und offener totaler Vomer-Fehlbildung

 

   

Literatur
Koch H, Grzonka, M, Koch, J. (1995): Cleft malformation of lip, alveolus, hard and soft palate, and nose (LAHSN) - a critical view of the terminology, the diagnosis and gradation as a basis for documentation and therapy. British Journal of oral & maxillofacial surgery 33, 51-58
Koch J. (1963): Zur Diagnostik der Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten. Dt. Stomat; 13: 660
Koch J. (1968): On the diagnosis of clefts of the lip, alveolus and palate. In: Celesnik, F. (ed.): Clefts of lip, alveolus and palate. Yugoslav symposium with international participation, Maribor, 1968. Published by the organizing committee of the third yugoslav congress for plastic and maxillofacial surgery.