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Das morpho- physiologische Behandlungskonzept für Patienten mit einer Lippen-, Kiefer-, Gaumen- und Nasenfehlbildung (LKGN- Fehlbildung)

Dr. Hubertus K. H. Koch*, Dr. Magdalena A. Grzonka**, Prof. Dr. Dr. Josef Koch*;
*) Ärzte für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie, **) HNO-Ärztin, Health-Care-Managerin, Koordinatorin des Zentrums, Behandlungszentrum für LKGN-Fehlbildung, DRK-Kinderklinik, Wellersbergstr. 60,57072 Siegen, E-Mail: khhkoch@t-online.de,
Fax: 0271/2501472, Tel: 0271/2501470


1 Einleitung

Das Behandlungsziel der vollständigen ästhetischen und funktionellen Habilitation von Patienten mit LKGN- Fehlbildung lässt sich nur im Rahmen eines interdisziplinären Behandlungskonzeptes, das den Patienten von der Geburt bis zum Abschluss des Wachstums begleitet, verwirklichen.
Der Zeitplan der Erstbehandlung bezüglich operativer und begleitender Maßnahmen soll sich an dem zeitlichen Ablauf einer normalen Entwicklung hinsichtlich Atmen, Schlucken, Hören und Sprechen orientieren. Dabei ist es nicht nur das Ziel, anatomisch regelrechte Strukturen zu bilden sondern auch eine weitestgehend ungestörte psychosoziale Entwicklung des Kindes zu ermöglichen. Allgemein verfestigt sich die Erkenntnis, dass der ungestörten Entwicklung hinsichtlich des Hörens und des Spracherwerbs die Priorität einzuräumen ist. Mögliche Beeinträchtigungen durch Wachstumsstörungen, die durch Operationsnarben hervorgerufen werden können, sind durch sekundärchirurgische Maßnahmen korrigierbar. Frühkindlich erworbene Hör- und Sprachentwicklungsstörungen jedoch hinterlassen in der Regel dauerhafte Beeinträchtigungen, die auch durch Übungsbehandlungen nur schwer therapierbar sind (KLINKE 1998).

2 Grundlagen der chirurgischen Therapie

Ziel der Behandlung und Maßstab des Erfolges ist die maximale Näherung an die normale Form, Struktur und Funktion im Orofazialsystem.

Lippenplastik
Das Ziel der Lippenplastik besteht in der Herstellung einer symmetrischen Oberlippe mit einer harmonischen Lippenrotweißgrenze, einem gut ausgeprägten Philtrum sowie einem frei entfaltbaren Mundvorhof (s. Abb. 2).

 

Abb. 1: Kleiner Patient vor der Bildung von Lippe, Nase und Mundvorhof. In rot gekennzeichnet ist der Verlauf der pathologisch inserierenden perioralen und perinasalen mimischen Muskulatur.

Abb. 1: Kleiner Patient vor der Bildung von Lippe, Nase und Mundvorhof. In rot gekennzeichnet ist der Verlauf der pathologisch inserierenden perioralen und perinasalen mimischen Muskulatur.

Hierfür muss die fehlinserierende Muskulatur gelöst und im Spaltbereich zu einem Ringmuskel adaptiert werden. Dabei kommt es nicht nur darauf an, den fehlgebildeten m. orbicularis oris sondern auch die angrenzende Muskulatur beispielsweise des m. levator labii superioris alaeque nasi in ihrem Ansatz zu einer funktionstüchtigen Muskelschlinge zu verlagern.

Abb. 2: Befund nach erfolgtem Eingriff

Abb. 2: Befund nach erfolgtem Eingriff

 

Plastik des harten/weichen Gaumens und der inneren Nase
Ein wichtiger Fortschritt in der modernen Spaltchirurgie war die Vereinigung der Segel-Rachenmuskulatur mit Präparation und Rekonstruktion der Gaumenaponeurose. Mit der Methode wurde es möglich, die pathologisch am dorsalen Rand der Gaumenspalte ansetzende Muskulatur abzulösen und nach dorso-medial rotiert mit dem Stumpf der Gegenseite zu vereinigen (s. u.). Vorteile dieser Methode sind die größere Länge des weichen Gaumens, die gute Funktion und die Vermeidung von Dehiszenzen. Sprechunterstützende Operationen sind nur noch in Ausnahmefällen notwendig.

Abb. 3: Beidseitige totale LKGSN- Fehlbildung. Ausgangsbefund vor Erstoperation

 

Abb. 3: Beidseitige totale LKGSN- Fehlbildung. Ausgangsbefund vor Erstoperation

 

Bei dem Verschluss der Fehlbildung des harten Gaumens sowie zur Bildung der inneren Nase werden zunächst zum nasalen Abschluss die Nasenböden beidseits gebildet.
Anschließend wird die orale Wundfläche mittels arteriell gestielter palatinaler Verschiebelappen gedeckt.

Abb. 4: Befund nach erfolgter erster Operation
Abb. 4: Befund nach erfolgter erster Operation

Alveolarfortsatzbildung
Ziel der Alveolarfortsatzbildung ist die knöcherne Ausheilung der Kieferspalte, um eine Abstützung der zahntragenden Kiefersegmente und eine Einordnung der Zähne sowie eine knöcherne Abstützung des vorderen Nasenbodens zu ermöglichen. Der Kieferspaltverschluss kann zusammen mit der Segel- und Hartgaumenbildung erfolgen oder in Kombination mit der Lippenplastik oder als eigenständiger Eingriff.
Wenn keine spontane Verknöcherung der Kieferspalte entlang der geschaffenen Periostschiene im Rahmen des Ersteingriffes stattfindet, bedarf es einer Knochentransplantation (Spongiosaosteoplastik). Nach der Bildung der nasalen Schleimhautschicht werden Spongiosachips, die aus dem Beckenkamm entnommen werden, in den Kieferspalt eingepasst. Danach werden die Mukoperiostlappen vestibulär und palatinal über der Osteoplastik speicheldicht verschlossen.
Der Verschluss der Fehlbildung muss restlochfrei erfolgen, da nur so der normale Unterdruck in der Mundhöhle zu erreichen ist.

3 Das morpho- physio- logische Behandlungskonzept nach KOCH

Das von uns verfolgte Behandlungskonzept basiert nicht nur auf den Erkenntnissen der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie sondern auch auf denen der Neurophysiologie, der Neuropädiatrie sowie der Kieferorthopädie. Es umfasst die folgenden Schritte:

  1. Eingliederung einer Mund-Nasen-Trennplatte unmittelbar nach der Geburt, um die Lage und Funktion der Zunge zu verbessern, die physiologische Nasenatmung und das Stillen bzw. die Ernährung über die Flasche zu erleichtern. Das Stillen ist bei entsprechender Anleitung möglich. Eine Ernährung über eine Magensonde ist nur in Ausnahmefällen notwendig (HERZOG-ISLER/ HONIGMANN 1996).
  2. Zur Vermeidung von Hör- und Sprachentwicklungsstörungen ist eine konsequente Behandlung eines Paukenergusses durch Einlage von Paukenröhrchen ab dem 2. Lebensquartal notwendig. Regelmäßige Hörkontrollen müssen erfolgen (PARADISE/ BLUESTONE 1969).
  3. Die chirurgische Therapie zur Herstellung anatomisch und funktionell korrekter Strukturen beinhaltet die folgenden Schritte:
    • a. Im 6. bis 7. Lebensmonat wird die Bildung des Segels, des Gaumens und des zahntragenden Oberkieferfortsatzes mit Korrektur der inneren Nase durchgeführt (s. Abb. 4). Hierbei werden die Segel-Rachenringmuskulatur vereinigt, die Gaumenaponeurose hergestellt und eine Trennung der beiden Nasenhaupthöhlen voneinander und von der Mundhöhle erreicht.

Abb. 5: Oraler Verschluss der Segel-, Gaumen-, Vomer-, Kieferfehlbildung von vestibulär bis zur Uvula

Abb. 5: Oraler Verschluss der Segel-, Gaumen-, Vomer-, Kieferfehlbildung von vestibulär bis zur Uvula

 

b. Im 8. bis 9. Lebensmonat erfolgt die Lippenplastik (s. Abb. 2) mit Bildung der Lippenringmuskulatur und des Mundvorhofes sowie die Bildung der äußeren Nase.

c. Bei nicht ausreichender spontaner knöcherner Ausheilung des Kieferdefektes infolge des Ersteingriffes wird dieser im Vorschulalter mit Beckenkammspongiosa aufgefüllt (GRZONKA et al. 1993; KOCH, H. et al. 1995 & 1999; KOCH, J. 1969, 1971 &1991)
Ziel der chirurgischen Therapie ist es, dem Kind eine den neurophysiologischen Möglichkeiten entsprechende Entwicklung und Reifung zu ermöglichen.

Abb. 6: Kleiner Patient im Alter von 14 Monaten aus obenstehenden Abbildungen nach Durchführung der zwei primärchirurgischen Eingriffe
Abb. 6: Kleiner Patient im Alter von 14 Monaten aus obenstehenden Abbildungen nach Durchführung der zwei primärchirurgischen Eingriffe

Die Zeitpunkte und die Reihenfolge der einzelnen operativen Schritte folgen der Einsicht, dass der restlochfreie Verschluss der für die Schluck- und Sprachfunktionen entscheidenden, enoral gelegenen fehlgebildeten Strukturen (zeitlich) Vorrang hat vor der Bildung der vor allem ästhetisch bedeutsamen Lippen- und Naseneinheit. Die Therapie folgt auch der alten chirurgischen Lehrmeinung der Rekonstruktion von innen nach außen. Dieses Vorgehen unterscheidet unser "morpho-physio-logisches Behandlungskonzept" von allen darüberhinaus in der Literatur angegebenen Vorgehensweisen.
Nach der chirurgischen Therapie schließt sich die sozialpädiatrische, phoniatrische, logopädische und kieferorthopädische Betreuung und falls notwendig auch Behandlung an.
Sekundärchirurgische Eingriffe werden individuell besprochen und interdisziplinär geplant.