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Pierre-Robin-Sequenz

Die Pierre-Robin-Sequenz (auch Pierre-Robin-Syndrom), benannt nach dem französischen Zahnarzt Pierre Robin ist eine angeborene Fehlbildung beim Menschen.

Sie ist gekennzeichnet durch:

  • eine Hart- und/oder Segel (Weich-) Gaumenspalte (in 60-80 % der Fälle) und damit verbunden eine Fehlbildung der Nasenhaupt- und Rachenhöhle
  • einen kleinen, zurückliegenden Unterkiefer
  • eine zurückliegende Zunge und Zungenrückfall
  • Atembeschwerden - schnorchelnde Atmung
  • Schluckstörungen und Trinkprobleme
  • Aspirationsgefahr

Von dieser Art des embryonalen Fehlbildungskomplexes im Mittelgesicht sind in Deutschland jährlich etwa 400 Kinder betroffen. Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen. Das Verhältnis Mädchen zu Jungen ist ungefähr 3:2.

Auswirkungen und Probleme

  • Störung der Atmung: Durch die abnorme Zungenrücklage können Erstickungsanfällen mit lebensbedrohlicher Atemswegverlegung durch die Zunge auftreten. Durch Einatmung  von Speichel und Speisen (Aspiration) kann sich eine Lungenentzündung oder chronische Bronchitis entwickeln.
  • Ernährungsstörungen: Durch Saug- und Schluckstörungen ist die Ernährung, besonders das Stillen oft problematisch. Verschlucken, Aufstoßen oder Erbrechen wird durch die zurückverlagerte Zunge erzeugt. Bei Gaumenspalten kann Nahrung in den Nasenraum gelangen.
  • Sprechprobleme: Durch die Gaumenspalte und die zurückverlagerte Zunge kann die Balance zwischen nasalem und oralem Resonanzraum gestört sein.
  • Erkrankung der Ohren: Ohrinfektionen können durch die Gaumenspalte erzeugt werden.
  • Zahnfehlstellungen

Behandlung

In den Spaltzentren der behandelnden Kliniken kann durch ein interdisziplinäres Team, bestehend aus Vertreter der Kieferorthopädie, der Kieferchirurgie, Kinderheilkunde, HNO-Heilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie sowie der Logopädie die folgende Behandlung durchgeführt werden:

  • Anpassen einer Trinkplatte: Diese Platte sollte möglichst schnell angefertigt werden, denn dadurch kann die Zungenlage bis zur 1.Operation meist recht gut korrigiert werden. Die Nahrungsaufnahme und das Atmen wird durch die Platte stark verbessert.
  • Einsetzen eines Paukenröhrchens zur Vermeidung von Mittelohrentzündungen sowie der Verbesserung der Hörfähigkeit.
  • Operativer Verschluss der Gaumenplatte: Der weiche Gaumen wird in Abhängigkeit von den funktionellen Störungen bis zum Alter von 3 Monaten verschlossen, hierdurch wird die Atmung und das Trinkvermögen in der Regel deutlich besser. Der harte Gaumen wird, je nach Breite, 6-12 Monate später verschlossen. Spätestens jetzt gibt es keine Probleme mehr mit der Nahrungsaufnahme.
  • Verlängerung des Unterkiefers: (eventuell operativ). Mit Orofazialer Regulationstherapie kann der Unterkiefer nach vorne massiert werden. Unter Umständen kann sich der zurückliegende Unterkiefer auch spontan nach vorne entwickeln, so dass eine kieferorthopädische Behandlung anschließend nur noch Bisslage und Optik verbessern muss.
  • Sprachtherapie (Logopädie)
  • Behandlung von psycho-sozialen Problemen

 Pierre-Robin-Sequenz Abb. 13: Pierre-Robin-Sequenz
               (Quelle:  www.klinikum.uni-heidelberg.de)


Literatur
Selbsthilfevereinigung für Lippen-Gaumen-Fehlbildungen e.V., Wolfgang Rosenthal Gesellschaft, Heft 8, Kinder mit Pierre-Robin-Sequenz